Was ist Myasthenia gravis?
Myasthenia gravis ist eine chronische Autoimmun-neuromuskuläre Erkrankung, die eine Schwäche der Skelettmuskulatur verursacht, die sich nach Aktivitätsperioden verschlimmert und sich nach Ruhezeiten verbessert. Diese Muskeln sind verantwortlich für Funktionen, die Atmung und bewegliche Teile des Körpers, einschließlich der Arme und Beine.
Der Name Myasthenia gravis, lateinischer und griechischer Herkunft, bedeutet “ schwere oder schwere Muskelschwäche.,“Es ist keine Heilung bekannt, aber bei aktuellen Therapien sind die meisten Fälle von Myasthenia gravis nicht so „gravierend“, wie der Name schon sagt. Verfügbare Behandlungen können Symptome kontrollieren und Menschen oft eine relativ hohe Lebensqualität ermöglichen. Die meisten Menschen mit dieser Erkrankung haben eine normale Lebenserwartung.
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Was sind die Symptome von myasthenia gravis?
Das Kennzeichen von Myasthenia gravis ist Muskelschwäche, die sich nach Aktivitätsperioden verschlimmert und sich nach Ruhezeiten verbessert., Bestimmte Muskeln wie diejenigen, die die Augen-und Augenlidbewegung, den Gesichtsausdruck, das Kauen, Sprechen und Schlucken kontrollieren, sind häufig (aber nicht immer) an der Störung beteiligt.
Der Beginn der Störung kann plötzlich sein, und Symptome werden oft nicht sofort als Myasthenia gravis erkannt. Der Grad der Muskelschwäche bei Myasthenia gravis variiert stark zwischen den Individuen.,
Bei Menschen mit Myasthenia gravis können folgende Symptome auftreten:
- Schwäche der Augenmuskulatur (Augenmyasthenie genannt)
- Herabhängen eines oder beider Augenlider (ptosis)
- verschwommenes oder doppeltes Sehen (Diplopie)
- eine Veränderung des Gesichtsausdrucks
- Schluckbeschwerden
- Atemnot
- Sprachstörung (Dysarthrie)
- Schwäche in Armen, Händen, Fingern, Beinen und Nacken.
Manchmal kann die schwere Schwäche von Myasthenia gravis zu Atemversagen führen, was eine sofortige medizinische Notfallversorgung erfordert.,
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Was ist Myasthenie-Krise?
Eine myasthenische Krise ist ein medizinischer Notfall, der auftritt, wenn die Muskeln, die die Atmung kontrollieren, bis zu dem Punkt geschwächt werden, an dem Personen ein Beatmungsgerät benötigen, um zu atmen. Es kann durch Infektion, Stress, Operation oder eine unerwünschte Reaktion auf Medikamente ausgelöst werden. Etwa 15 bis 20 Prozent der Menschen mit Myasthenia gravis erleben mindestens eine myasthenische Krise. Bis zu die Hälfte der Menschen hat jedoch möglicherweise keine offensichtliche Ursache für ihre myasthenische Krise. Es wurde gezeigt, dass bestimmte Medikamente Myasthenia gravis verursachen., Manchmal können diese Medikamente jedoch immer noch verwendet werden, wenn es wichtiger ist, eine Grunderkrankung zu behandeln.
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Was verursacht myasthenia gravis?
Antikörper
Myasthenia gravis ist eine Autoimmunerkrankung, dh das Immunsystem, das den Körper normalerweise vor fremden Organismen schützt, greift sich fälschlicherweise selbst an.
Myasthenia gravis wird durch einen Fehler bei der Übertragung von Nervenimpulsen auf Muskeln verursacht., Es tritt auf, wenn die normale Kommunikation zwischen Nerv und Muskel am neuromuskulären Übergang unterbrochen wird—dem Ort, an dem Nervenzellen mit den von ihnen kontrollierten Muskeln verbunden sind.
Neurotransmitter sind Chemikalien, mit denen Neuronen oder Gehirnzellen Informationen kommunizieren. Normalerweise, wenn elektrische Signale oder Impulse einen motorischen Nerv hinuntergehen, setzen die Nervenenden einen Neurotransmitter namens Acetylcholin frei, der an Stellen bindet, die als Acetylcholinrezeptoren im Muskel bezeichnet werden. Die Bindung von Acetylcholin an seinen Rezeptor aktiviert den Muskel und verursacht eine Muskelkontraktion.,
Bei Myasthenia gravis blockieren, verändern oder zerstören Antikörper (vom körpereigenen Immunsystem produzierte Immunproteine) die Rezeptoren für Acetylcholin am neuromuskulären Übergang, wodurch verhindert wird, dass sich der Muskel zusammenzieht. Dies wird meistens durch Antikörper gegen den Acetylcholinrezeptor selbst verursacht, aber Antikörper gegen andere Proteine, wie Moschus-Protein (muskelspezifische Kinase), können auch die Übertragung am neuromuskulären Übergang beeinträchtigen.
Die Thymusdrüse
Die Thymusdrüse steuert die Immunfunktion und kann mit Myasthenia gravis assoziiert sein., Es wächst allmählich bis zur Pubertät und wird dann kleiner und wird durch Fett ersetzt. Während der gesamten Kindheit spielt der Thymus eine wichtige Rolle bei der Entwicklung des Immunsystems, da er für die Produktion von T-Lymphozyten oder T-Zellen verantwortlich ist, einer bestimmten Art weißer Blutkörperchen, die den Körper vor Viren und Infektionen schützt.
Bei vielen Erwachsenen mit Myasthenia gravis bleibt die Thymusdrüse groß. Menschen mit der Krankheit haben typischerweise Cluster von Immunzellen in ihrer Thymusdrüse und können Thymome (Tumoren der Thymusdrüse) entwickeln., Thymome sind meistens harmlos, können aber krebsartig werden. Wissenschaftler glauben, dass die Thymusdrüse falsche Anweisungen für die Entwicklung von Immunzellen geben kann, was letztendlich dazu führt, dass das Immunsystem seine eigenen Zellen und Gewebe angreift und Acetylcholinrezeptorantikörper produziert—was die Bühne für den Angriff auf die neuromuskuläre Übertragung bildet.
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Wer bekommt myasthenia gravis?
Myasthenia gravis betrifft sowohl Männer als auch Frauen und tritt in allen Rassen-und ethnischen Gruppen auf., Es wirkt sich am häufigsten auf junge erwachsene Frauen (unter 40) und ältere Männer (über 60) aus, kann jedoch in jedem Alter, einschließlich der Kindheit, auftreten. Myasthenia gravis wird nicht vererbt und ist auch nicht ansteckend. Gelegentlich kann die Krankheit bei mehr als einem Mitglied derselben Familie auftreten..
Obwohl Myasthenia gravis bei Säuglingen selten zu sehen ist, kann der Fötus Antikörper von einer Mutter erwerben, die von Myasthenia gravis betroffen ist—einer Erkrankung, die als neonatale Myasthenie bezeichnet wird. Neonatale Myasthenia gravis ist im Allgemeinen vorübergehend, und die Symptome des Kindes verschwinden normalerweise innerhalb von zwei bis drei Monaten nach der Geburt., Selten können Kinder einer gesunden Mutter angeborene Myasthenie entwickeln. Dies ist keine Autoimmunerkrankung, sondern wird durch defekte Gene verursacht, die abnormale Proteine im neuromuskulären Übergang produzieren und ähnliche Symptome wie Myasthenia gravis verursachen können.
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Wie myasthenia gravis diagnostiziert?
Ein Arzt kann mehrere Tests durchführen oder anordnen, um die Diagnose Myasthenia gravis zu bestätigen:
- Eine körperliche und neurologische Untersuchung. Ein Arzt wird zuerst die Krankengeschichte einer Person überprüfen und eine körperliche Untersuchung durchführen., Bei einer neurologischen Untersuchung überprüft der Arzt Muskelkraft und Tonus, Koordination, Tastsinn und sucht nach Beeinträchtigungen der Augenbewegungen.
- Ein edrophonium-test. Dieser Test verwendet Injektionen von Edrophoniumchlorid, um Schwäche bei Menschen mit Myasthenia gravis kurz zu lindern. Das Medikament blockiert den Abbau von Acetylcholin und erhöht vorübergehend die Acetylcholinspiegel am neuromuskulären Übergang. Es wird normalerweise verwendet, um Augenmuskelschwäche zu testen.
- Ein Bluttest., Die meisten Personen mit Myasthenia gravis haben abnormal erhöhte Acetylcholinrezeptor-Antikörper. Ein zweiter Antikörper—Anti-Moschus—Antikörper genannt-wurde bei etwa der Hälfte der Personen mit Myasthenia gravis gefunden, die keine Acetylcholinrezeptor-Antikörper haben. Ein Bluttest kann diesen Antikörper auch nachweisen. Bei einigen Personen mit Myasthenia gravis ist jedoch keiner dieser Antikörper vorhanden. Diese Personen sollen seronegative (negative Antikörper) Myasthenie haben.
- Elektrodiagnostik., Diagnostische Tests umfassen eine sich wiederholende Nervenstimulation, die wiederholt die Nerven einer Person mit kleinen Elektrizitätsimpulsen stimuliert, um bestimmte Muskeln zu ermüden. Muskelfasern bei Myasthenia gravis sowie andere neuromuskuläre Störungen reagieren im Vergleich zu Muskeln normaler Personen nicht so gut auf wiederholte elektrische Stimulation. Die Single Fiber Electromyography (EMG), die als der empfindlichste Test für Myasthenia gravis gilt, erkennt eine gestörte Nerven-Muskel-Übertragung., EMG kann bei der Diagnose leichter Fälle von Myasthenia gravis sehr hilfreich sein, wenn andere Tests keine Anomalien nachweisen.
- Diagnostische Bildgebung. Diagnostische Bildgebung der Brust mit Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT) kann das Vorhandensein eines Thymoms identifizieren.
- Lungenfunktionstests. Die Messung der Atemstärke kann helfen, vorherzusagen, ob die Atmung versagen und zu einer myasthenischen Krise führen kann.,
Da Schwäche ein häufiges Symptom vieler anderer Erkrankungen ist, wird die Diagnose Myasthenia gravis bei Menschen mit leichter Schwäche oder bei Personen, deren Schwäche auf nur wenige Muskeln beschränkt ist, häufig übersehen oder verzögert (manchmal bis zu zwei Jahre).
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Wie myasthenia gravis behandelt?
Heute kann Myasthenia gravis im Allgemeinen kontrolliert werden. Es stehen verschiedene Therapien zur Verfügung, um Muskelschwäche zu reduzieren und zu verbessern.
- Thymektomie., Diese Operation zur Entfernung der Thymusdrüse (die bei Personen mit Myasthenia gravis häufig abnormal ist) kann die Symptome lindern und einige Menschen heilen, möglicherweise durch ein Gleichgewicht des Immunsystems. Eine von NINDS finanzierte Studie ergab, dass die Thymektomie sowohl für Menschen mit Thymomen als auch für Menschen ohne Anzeichen von Tumoren hilfreich ist. Die klinische Studie folgte 126 Personen mit Myasthenia gravis und ohne sichtbares Thymom und stellte fest, dass die Operation die Muskelschwäche und den Bedarf an Immunsuppressiva verringerte.
- Monoklonaler Antikörper., Diese Behandlung zielt auf den Prozess ab, bei dem Acetylcholin-Antikörper den neuromuskulären Übergang verletzen. Im Jahr 2017 genehmigte die US-amerikanische Food and Drug Administration die Verwendung von Eculizumab zur Behandlung von generalisierter Myasthenia gravis bei Erwachsenen, die positiv auf den Antiacetylcholinrezeptor (AchR) – Antikörper getestet wurden.
- Anticholinesterase-Medikamenten., Medikamente zur Behandlung der Störung umfassen Anticholinesterase-Mittel wie Mestinon oder Pyridostigmin, die den Abbau von Acetylcholin am neuromuskulären Übergang verlangsamen und dadurch die neuromuskuläre Übertragung verbessern und die Muskelkraft erhöhen.
- Immunsuppressiva. Diese Medikamente verbessern die Muskelkraft, indem sie die Produktion von abnormalen Antikörpern unterdrücken. Dazu gehören Prednison, Azathioprin, Mycophenolatmofetil und Tacrolimus. Die Medikamente können erhebliche Nebenwirkungen verursachen und müssen sorgfältig von einem Arzt überwacht werden.,
- Plasmapherese und intravenöses immunglobulin. Diese Therapien können in schweren Fällen von Myasthenia gravis angewendet werden. Individuen können Antikörper in ihrem Plasma (eine flüssige Komponente im Blut) haben, die den neuromuskulären Übergang angreifen. Diese Behandlungen entfernen die zerstörerischen Antikörper, obwohl ihre Wirksamkeit normalerweise nur einige Wochen bis Monate anhält.
- Die Plasmapherese ist ein Verfahren, bei dem schädliche Antikörper im Plasma mit einer Maschine entfernt und durch gutes Plasma oder Plasmaersatz ersetzt werden.,
- Intravenöses Immunglobulin ist eine hochkonzentrierte Injektion von Antikörpern, die von vielen gesunden Spendern gebündelt wurden und vorübergehend die Funktionsweise des Immunsystems verändern. Es bindet an die Antikörper, die Myasthenia gravis verursachen, und entfernt sie aus dem Kreislauf.
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Was ist die Prognose?
Mit der Behandlung können die meisten Menschen mit Myasthenie ihre Muskelschwäche signifikant verbessern und ein normales oder fast normales Leben führen.,
Einige Fälle von Myasthenia gravis können vorübergehend oder dauerhaft in Remission gehen und Muskelschwäche kann vollständig verschwinden, so dass Medikamente abgesetzt werden können. Stabile, lang anhaltende vollständige Remissionen sind das Ziel der Thymektomie und können bei etwa 50 Prozent der Personen auftreten, die sich diesem Verfahren unterziehen.
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Welche Forschung wird durchgeführt?,
Die mission des National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) ist zu suchen, grundlegende Kenntnisse über das Gehirn und das Nervensystem und dieses wissen nutzen, um reduzieren die Belastung der neurologischen Erkrankung. Die NINDS ist ein Bestandteil der National Institutes of Health (NIH), der führenden Unterstützer der biomedizinischen Forschung in der Welt.
Obwohl es keine Heilung für Myasthenia gravis gibt, hat sich das Management der Störung in den letzten 30 Jahren verbessert., Es gibt ein besseres Verständnis über die Ursachen, Struktur und Funktion der neuromuskulären Verbindung, die grundlegenden Aspekte der Thymusdrüse und der Autoimmunität. Technologische Fortschritte haben zu einer zeitnahen und genaueren Diagnose von Myasthenia gravis geführt, und neue und verbesserte Therapien haben die Behandlungsmöglichkeiten verbessert. Forscher arbeiten daran, bessere Medikamente zu entwickeln, neue Wege zur Diagnose und Behandlung von Personen zu identifizieren und Behandlungsmöglichkeiten zu verbessern.,
Medikamente
Einige Menschen mit Myasthenia gravis reagieren nicht günstig auf verfügbare Behandlungsmöglichkeiten, die normalerweise eine langfristige Unterdrückung des Immunsystems umfassen. Neue Medikamente werden entweder allein oder in Kombination mit bestehenden medikamentösen Therapien getestet, um festzustellen, ob sie wirksamer auf die Ursachen der Krankheit abzielen.
Diagnostik und Biomarker
Neben der Entwicklung neuer Medikamente versuchen Forscher, bessere Wege zur Diagnose und Behandlung dieser Störung zu finden., Zum Beispiel erforschen NINDS-finanzierte Forscher den Aufbau und die Funktion von Verbindungen zwischen Nerven und Muskelfasern, um die grundlegenden Prozesse in der neuromuskulären Entwicklung zu verstehen. Diese Forschung könnte neue Therapien für neuromuskuläre Erkrankungen wie Myasthenia gravis aufdecken.,
Forscher erforschen auch bessere Möglichkeiten zur Behandlung von Myasthenia gravis, indem sie neue Instrumente entwickeln, um Menschen mit nicht nachweisbaren Antikörpern zu diagnostizieren und potenzielle Biomarker (Anzeichen, die bei der Diagnose oder Messung des Fortschreitens einer Krankheit helfen können) zu identifizieren, um die Reaktion einer Person auf Immunsuppressiva vorherzusagen.
Neue Behandlungsmöglichkeiten
Erkenntnisse aus einer aktuellen NINDS-unterstützte Studie ergab schlüssige Beweise für die Vorteile der Chirurgie für Patienten ohne thymom-ein Thema, das hatte diskutiert, seit Jahrzehnten., Die Forscher hoffen, dass diese Studie zu einem Modell für das rigorose Testen anderer Behandlungsoptionen wird und dass andere Studien weiterhin verschiedene Therapien untersuchen, um festzustellen, ob sie den Standardpflegemöglichkeiten überlegen sind.
Unterstützende Technologien wie magnetische Geräte können auch Menschen mit Myasthenia gravis helfen, einige Symptome der Störung zu kontrollieren.
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Wo erhalte ich weitere Informationen?,
Weitere Informationen zu neurologischen Störungen oder Forschungsprogrammen, die vom National Institute of Neurological Disorders and Stroke finanziert werden, finden Sie im Brain Resources and Information Network (BRAIN) des Instituts unter:
BRAIN
P. O. Box 5801
Bethesda, MD 20824
800-354-9424
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Weitere Informationen zur Forschung zu Myasthenia gravis, die von NINDS und anderen NIH-Instituten und-zentren unterstützt wird, finden Sie unter NIH RePORTER (projectreporter.nih.gov), eine durchsuchbare Datenbank mit aktuellen und vergangenen Forschungsprojekten, die von NIH und anderen Bundesbehörden unterstützt werden., RePORTER enthält auch Links zu Publikationen und Ressourcen aus diesen Projekten.
Informationen gibt es auch von den folgenden Organisationen:
Myasthenia Gravis Foundation of America, Inc.
355 Lexington Avenue, 15th Floor
– New York, NY 10017,
800-541-5454
American Autoimmune Related Diseases Association
22100 Gratiot Avenue
Eastpointe, MI 48021
586-776-3900 oder 888-852-3456
Muscular Dystrophy Association
161 N. Clark, Suite 3550
Chicago, IL 60601
800-572-1717
USA, National Library of Medicine
National Institutes of Health/DHHS
8600 Rockville Pike
Bethesda, MD 20894
301-594-5983
888-346-3656
NIH Publication No. 20-768
„Myasthenia Gravis Fact Sheet“, NINDS, Publication date March 2020.
NIH-Veröffentlichung Nr.,Publikationen
Andere Formate für diese Publikation
Myasthernia Gravis Prospekt (pdf, 420 kb)
Publicaciones en Español
Miastenia gravis
erstellt von:
Büro für Kommunikation und Public Liaison
National Institute of Neurological Disorders and Stroke
National Institutes of Health
, Bethesda, MD 20892
NINDS Gesundheit-Verwandte material ist nur zu Informationszwecken und stellt nicht notwendigerweise eine Billigung durch oder offizielle position der National Institute of Neurologische Erkrankungen und Schlaganfall oder andere Bundes-Agentur., Beratung zur Behandlung oder Pflege eines einzelnen Patienten sollte durch Rücksprache mit einem Arzt eingeholt werden, der diesen Patienten untersucht hat oder mit der Krankengeschichte dieses Patienten vertraut ist.
Alle NINDS-vorbereiteten Informationen sind gemeinfrei und können frei kopiert werden. Kredit an die NINDS oder die NIH wird geschätzt.