Das kutane T-Zell-Lymphom (CTCL) ist eine ungewöhnliche Art von Non-Hodgkin-Lymphom (NHL). CTCL ist ein Krebs, der in reifen T-Zellen in der Haut beginnt. Andere Arten von B-Zell-und T-Zell-Lymphomen können die Haut betreffen, unterscheiden sich jedoch von CTCL.
CTCL tritt normalerweise bei Erwachsenen im Alter von 50 bis 60 Jahren auf. Es entwickelt sich häufiger bei Männern als bei Frauen.
Arten des kutanen T-Zell-Lymphoms
CTCL ist keine Krankheit. Es ist eine Gruppe verschiedener T-Zell-Lymphome, die die Haut betreffen.
Mycosis fungoides ist die häufigste form von CTCL., Es beginnt in der Haut an Körperstellen, die normalerweise nicht der Sonne ausgesetzt sind. Es kann als schuppiger, juckender roter Hautausschlag oder erhöhte Klumpen (Plaques genannt) erscheinen. Mycosis fungoides kann schwer zu diagnostizieren sein, da es mit anderen Hautproblemen verwechselt werden kann. Es ist langsam wachsend (indolent), und die Symptome können für viele Monate oder Jahre vorhanden sein, bevor Mycosis fungoides diagnostiziert wird. Die Krankheit kann zu Tumoren auf der Haut fortschreiten und sich schließlich auf Lymphknoten, Leber, Milz, Lunge oder Blut ausbreiten. In seltenen Fällen kann es sich auf das Knochenmark ausbreiten.
Das Sezary-Syndrom ist sehr selten., Früher hielten Ärzte es für eine fortgeschrittene Form der Mykose fungoides, aber es ist eigentlich eine andere Krankheit. Das Sezary-Syndrom wächst schnell (aggressiv). Die Lymphomzellen befinden sich in Haut, Blut und Lymphknoten. Der größte Teil oder die gesamte Haut am Körper ist betroffen. Es kann wie ein Sonnenbrand aussehen, und die Haut ist oft rot, juckt und schält sich. In fortgeschrittenen Stadien kann die Haut sehr juckend, schmerzhaft und kälteintolerant sein. Die Krankheit kann sich auch auf andere Organe ausbreiten und andere Symptome verursachen. Menschen mit Sezary-Syndrom haben oft ein geschwächtes Immunsystem und ein höheres Infektionsrisiko.,
Das primäre kutane anaplastische großzellige Lymphom (ALCL) wächst langsam (indolent). Es beginnt normalerweise als nur ein Klumpen oder einige Klumpen oder Tumore in der Haut. Die Tumore können unterschiedlich groß sein und einige können aufbrechen und zu einer offenen Wunde werden. Primäres kutanes ALCL findet sich normalerweise nur in der Haut. Es kann sich auf nahe gelegene Lymphknoten ausbreiten. Es breitet sich selten auf andere Organe aus. Primäres kutanes ALCL unterscheidet sich von systemischem ALCL, das die Haut betrifft.
Symptome
CTCL kann verschiedene Arten von Hautproblemen verursachen., In den frühen Stadien können die Tumore auf der Haut mit nicht krebsartigen Zuständen wie Psoriasis oder Ekzemen verwechselt werden. CTCL kann verursachen:
- kleine Klumpen, die wie Pickel aussehen (Papeln genannt)
- flache, dünne, rote Flecken
- dicke, erhöhte Bereiche (Plaques genannt)
- Klumpen, die gefühlt werden können (Knötchen oder Tumore genannt)
- Klumpen mit offenen Wunden
Behandlungen
Verschiedene Behandlungen können für CTCL verwendet werden. Einige Behandlungen sind lokalisiert, dh sie werden nur der betroffenen Haut verabreicht., Andere Behandlungen sind systemisch, was bedeutet, dass sie durch den ganzen Körper reisen.
Uv licht therapie
Uv licht therapie verwendet entweder uv A (UVA) oder uv B (UVB) licht zu helfen zerstören lymphom zellen. Es ist mit einer speziellen Art von Licht gegeben.
PUVA kombiniert psoralen und UVA-Licht. Psoralen ist ein Medikament, das als Pille oral eingenommen wird. Es wird normalerweise ungefähr 2 Stunden gegeben, bevor die Haut mit dem UVA-Licht behandelt wird. Psoralen macht die Haut sehr empfindlich gegenüber den Auswirkungen von UVA-Licht, wodurch die Lymphomzellen zerstört werden., PUVA-Behandlungen werden etwa dreimal pro Woche durchgeführt, bis keine Anzeichen von CTCL mehr auf der Haut mehr auftreten. Sie werden seltener als Erhaltungstherapie fortgesetzt.
Die UVB-Phototherapie verwendet nur UVB-Licht, da Sie kein Medikament einnehmen müssen, um die Haut empfindlich zu machen. Es wird oft verwendet, um dünne Flecken von CTCL zu behandeln. UVB-Phototherapie wird in der Regel 3-4 mal pro Woche verabreicht, bis keine Anzeichen mehr von CTCL auf der Haut mehr auftreten (etwa 30-40 Behandlungen). Dann wird es seltener als Erhaltungstherapie gegeben.,
Strahlentherapie
Externe Strahlentherapie kann allein oder mit anderen Behandlungen für CTCL verwendet werden. Elektronenstrahl-Strahlentherapie wird häufig verwendet. Es verwendet Elektronen, um die Strahlung abzugeben. Die Elektronen gehen nicht den ganzen Weg durch die Haut, so dass die Strahlung keine Auswirkungen auf andere Organe oder das Knochenmark hat.
Lokale externe Strahlentherapie bedeutet, dass die Strahlung auf einen kleinen Bereich der Haut gegeben wird. Es kann angewendet werden, wenn nur ein Tumor vorhanden ist oder wenn in einem kleinen Bereich dickere Tumore vorhanden sind. Es kann auch zur Behandlung von Pflastern verwendet werden, die nach dem PUVA verbleiben.,
Die TSEB-Therapie (Total Skin Electron Beam) bedeutet, dass die Haut im ganzen Körper bestrahlt wird. Es wird verwendet, wenn CTCL weiter verbreitet ist. Es wird normalerweise nur einmal gegeben, aber es kann manchmal mit niedrigeren Dosen wiederholt werden, wenn CTCL nach der Behandlung zurückkommt. TSEB-Therapie kann eine Sonnenbrand-ähnliche Reaktion verursachen, und manche Menschen können ihre Fingernägel, Zehennägel und Haare verlieren.
Chemotherapie
Chemotherapeutika zur Behandlung von CTCL werden als Salbe oder Flüssigkeit direkt auf die Haut (topische Chemotherapie genannt) aufgetragen., Sie können auch als systemische Therapie verabreicht werden, die durch das Blut zirkuliert und Krebszellen im ganzen Körper zerstört.
Eine topische Chemotherapie wird normalerweise zur Behandlung von CTCL im Frühstadium verabreicht, die nur kleine Hautpartien betrifft (als begrenzte Krankheit bezeichnet). Die topischen Chemotherapeutika, die verwendet werden können, umfassen:
- Mechlorethamin (Stickstoffsenf, Mustargen)
- Carmustin (BiCNU, BCNU)
Systemische Chemotherapie wird zur Behandlung von CTCL angewendet, die fortgeschrittener ist und sich auf andere Organe ausgebreitet hat., Es wird auch zur Behandlung von CTCL verwendet, die nach (wiederkehrenden) oder nicht mehr auf andere Behandlungen anspricht., Chemotherapy drugs used to treat CTCL include:
The chemotherapy combinations that may be used to treat CTCL are:
- CHOP – cyclophosphamide (Cytoxan, Procytox), doxorubicin (Adriamycin), vincristine (Oncovin) and prednisone
- R-CHOP – CHOP with rituximab (Rituxan)
- EPOCH – etoposide, vincristine, doxorubicin, cyclophosphamide and prednisone
Immunotherapy
Immunotherapy works by stimulating, boosting, restoring or acting like the body’s immune system to create a response against cancer cells., Immuntherapeutika wie Interferon alfa (Intron A, Wellferon) können verwendet werden, um die Immunantwort zu stärken und CTCL zu behandeln. Interferon alfa wird mit einer Nadel in Fett unter die Haut injiziert. Es kann allein oder mit anderen Behandlungen wie PUVA verwendet werden.
Gezielte Therapie
Die gezielte Therapie verwendet Medikamente, um auf bestimmte Moleküle (wie Proteine) auf der Oberfläche von Krebszellen abzuzielen. Diese Moleküle helfen dabei, Signale zu senden, die Zellen zum Wachsen oder Teilen auffordern. Indem sie auf diese Moleküle abzielen, stoppen die Medikamente das Wachstum und die Ausbreitung von Krebszellen und begrenzen gleichzeitig die Schädigung normaler Zellen., Zielgerichtete Therapie Medikamente zur Behandlung von CTCL sind:
- rituximab (Rituxan)
- alemtuzumab (Campath)
- denileukin diftitox (Ontak), die eine Kombination von interleukin-2 (Aldesleukin, von proleukin) und das Diphtherie-toxin
- romidepsin (Istodax)
- brentuximab vedotin (Adcetris)
Photopheresis
Photopheresis wird auch als extracorporeal photopheresis, oder ECP. Es ist eine systemische Behandlung, die manchmal zur Behandlung des fortschreitenden Sezary-Syndroms oder der CTCL angewendet wird.,
Das Verfahren zur Photopherese ähnelt der Blutspende, aber das Blut fließt eher in eine spezielle Maschine als in einen Sammelbeutel. Die Maschine nimmt die Lymphozyten heraus, einschließlich der Lymphomzellen. Die Lymphozyten werden mit Psoralen und UVA Light behandelt. Nachdem sie behandelt wurden, werden die Lymphozyten mit dem Rest des Blutes gemischt und der Person zurückgegeben. Der Vorgang dauert einige Stunden. Es wird normalerweise für 2 Tage hintereinander gemacht. Es wird dann etwa alle 4 Wochen wiederholt.
Chirurgie
Chirurgie wird manchmal für CTCL verwendet., Es wird am häufigsten verwendet, um eine Hautbiopsie zur Diagnose von CTCL durchzuführen. In einigen Fällen wird es verwendet, um Tumore auf der Haut vollständig zu entfernen. Selbst wenn eine Operation zur Entfernung eines Tumors durchgeführt wird, werden auch andere Behandlungen angewendet.