Krampfhafte Dysphonie

Was ist krampfhafte Dysphonie?

Krampfhafte Dysphonie ist eine neurologische Störung, die die Stimmmuskulatur im Kehlkopf oder die Stimmbox betrifft. Wenn wir sprechen, wird Luft aus den Lungen zwischen zwei elastischen Strukturen—Stimmlippen oder Stimmbänder genannt—mit ausreichendem Druck gedrückt, um sie zum Vibrieren zu bringen und Stimme zu erzeugen (siehe Abbildung). Bei krampfhafter Dysphonie erleben die Muskeln in den Stimmlippen plötzliche unwillkürliche Bewegungen – sogenannte Krämpfe -, die die Fähigkeit der Falten beeinträchtigen, zu vibrieren und Stimme zu erzeugen.,

Krampfhafte Dysphonie verursacht Stimmbrüche und kann der Stimme eine straffe, angespannte Qualität verleihen. Menschen mit krampfhafter Dysphonie können gelegentlich Pausen in ihrer Stimme haben, die alle paar Sätze auftreten. In der Regel ist die Störung jedoch schwerwiegender und bei jedem anderen Wort können Krämpfe auftreten, was das Verständnis der Sprache einer Person für andere sehr erschwert. Zunächst können die Symptome mild sein und nur gelegentlich auftreten, sie können sich jedoch verschlimmern und mit der Zeit häufiger auftreten. Krampfhafte Dysphonie ist eine chronische Erkrankung, die sich während des gesamten Lebens einer Person fortsetzt.,

Krampfhafte Dysphonie kann jeden betreffen. Es ist eine seltene Erkrankung, die bei etwa ein bis vier Personen pro 100.000 Menschen auftritt. Die ersten Anzeichen einer krampfhaften Dysphonie treten am häufigsten bei Menschen zwischen 30 und 50 Jahren auf. Es betrifft Frauen mehr als Männer.

Was sind die Arten von spasmodic dysphonia?

• Adductor spasmodische Dysphonie ist die häufigste Form der spasmodischen Dysphonie. Es ist durch Krämpfe gekennzeichnet, die dazu führen, dass die Stimmlippen zusammenschlagen und versteifen., Diese Krämpfe erschweren es den Stimmlippen, zu vibrieren und Geräusche zu erzeugen. Wörter werden oft abgeschnitten oder sind aufgrund von Muskelkrämpfen schwer zu beginnen. Daher kann die Sprache abgehackt sein. Die Stimme von jemandem mit adduktorenkrampfhafter Dysphonie wird allgemein als angespannt oder erwürgt und voller Anstrengung beschrieben. Die Krämpfe fehlen normalerweise-und die Stimme klingt normal—beim Lachen, Weinen oder Schreien. Stress macht die Muskelkrämpfe oft schwerer.
• Abductor spasmodische Dysphonie ist durch Krämpfe gekennzeichnet, die zum Öffnen der Stimmlippen führen., Die Stimmlippen können nicht vibrieren, wenn sie zu weit geöffnet sind. Die offene Position ermöglicht auch das Entweichen von Luft aus den Lungen während des Sprechens. Infolgedessen klingt die Stimme oft schwach und atemlos. Wie bei der adduktorenspasmodischen Dysphonie fehlen die Krämpfe häufig bei Aktivitäten wie Lachen, Weinen oder Schreien.
• Gemischte krampfhafte Dysphonie, eine Kombination der beiden oben genannten Typen, ist sehr selten. Da sowohl die sich öffnenden Muskeln als auch die Muskeln, die die Stimmlippen schließen, nicht richtig funktionieren, weist sie sowohl Merkmale einer adduktorischen als auch einer abduktorischen krampfhaften Dysphonie auf.,

Was verursacht krampfhafte Dysphonie?

Die Ursache der krampfhaften Dysphonie ist unbekannt. Da die Stimme manchmal normal oder nahezu normal klingen kann, wurde früher angenommen, dass krampfhafte Dysphonie psychogen ist oder aus dem Geist einer Person stammt und nicht aus einer physischen Ursache. In seltenen Fällen gibt es psychogene Formen der krampfhaften Dysphonie; In den meisten Fällen werden die Muskelkrämpfe jedoch durch Anomalien im Zentralnervensystem (Gehirn) verursacht.,

Eine Störung, die unwillkürliche Muskelkontraktionen beinhaltet, wird auch Dystonie genannt; Daher ist ein anderer Name für krampfhafte Dysphonie Larynxdystonie. Krampfhafte Dysphonie gilt als eine Form der fokalen Dystonie, einer neurologischen Störung, die den Muskeltonus in einem Teil des Körpers beeinflusst. Schreibkrampf ist eine andere Art von Fokaler Dystonie. Andere Dystonien können mehrere Körperregionen oder den gesamten Körper betreffen.,

Krampfhafte Dysphonie kann zusammen mit anderen Dystonien auftreten, die unwillkürliche und sich wiederholende Bewegungen von Muskeln wie Augen, Gesicht, Körper, Armen und Beinen, Kiefer, Lippen und Zunge oder Hals verursachen.Es wird angenommen, dass eine krampfhafte Dysphonie durch eine abnormale Funktion in einem Bereich des Gehirns verursacht wird, der als Basalganglien bezeichnet wird. Die Basalganglien bestehen aus mehreren Clustern von Nervenzellen tief im Gehirn. Sie helfen, Bewegungen der Muskeln im ganzen Körper zu koordinieren., Neuere Forschungen haben Anomalien in anderen Regionen des Gehirns gefunden, einschließlich des Hirnstamms, des stielartigen Teils des Gehirns, der mit dem Rückenmark verbunden ist.

Die Symptome einer krampfhaften Dysphonie entwickeln sich im Allgemeinen allmählich und ohne offensichtliche Erklärung. Einige Menschen mit krampfhafter Dysphonie haben auch Stimmzittern, ein Schütteln des Kehlkopfes und Stimmlippen, die die Stimme zittern lassen. Obwohl die Risikofaktoren für eine krampfhafte Dysphonie nicht identifiziert wurden, können die Stimmsymptome nach einer Infektion der oberen Atemwege, einer Verletzung des Kehlkopfes, einer Überbeanspruchung der Stimme oder Stress auftreten.,

In einigen Fällen kann krampfhafte Dysphonie in Familien auftreten. Obwohl in letzter Zeit 14 Gene mit verschiedenen Dystonien in Verbindung gebracht wurden, wurden nur Mutationen in einem Gen namens THAP1 mit Formen der Ganzkörperdystonie in Verbindung gebracht, die in der Kindheit beginnen und bei krampfhafter Dysphonie auftreten. Dieser genetische Defekt scheint jedoch nicht mit der üblicheren Form der fokalen krampfhaften Dysphonie verbunden zu sein, die bei Erwachsenen beginnt.

Wie wird krampfhafte Dysphonie diagnostiziert?,

Die Diagnose einer krampfhaften Dysphonie ist manchmal schwierig, da Personen mit krampfhafter Dysphonie häufig ähnliche Symptome wie andere Sprachstörungen haben. Die Diagnose einer krampfhaften Dysphonie wird normalerweise nach sorgfältiger Untersuchung durch ein Team gestellt, zu dem ein HNO-Arzt gehört, ein Arzt, der sich auf Erkrankungen des Ohrs, der Nase, des Rachens, des Kopfes und des Halses spezialisiert hat; ein Sprachpathologe, ein Arzt, der zur Beurteilung und Behandlung von Sprach -, Sprach-und Sprachstörungen ausgebildet ist; und ein Neurologe, ein Arzt, der auf Störungen des Nervensystems spezialisiert ist.,

Der HNO-Arzt untersucht die Stimmlippen auf andere mögliche Ursachen der Stimmstörung. Ein kleiner beleuchteter Schlauch wird durch die Nase und in den Rachenraum geleitet—ein Verfahren, das als fiberoptische Nasolaryngoskopie bezeichnet wird—, mit dem der HNO-Arzt die Struktur und Bewegung der Stimmfalte während des Sprechens und anderer Aktivitäten beurteilen kann. Der Sprachpathologe bewertet die Arten von Stimmsymptomen, um festzustellen, ob sie für krampfhafte Dysphonie oder andere Sprachstörungen und Sprachqualität charakteristisch sind. Der Neurologe beurteilt den Patienten auf Anzeichen anderer Muskelbewegungsstörungen.,

Welche Behandlung gibt es bei krampfhafter Dysphonie?

Es gibt derzeit keine Heilung für krampfhafte Dysphonie; Daher kann die Behandlung nur helfen, ihre Symptome zu reduzieren. Die häufigste Behandlung von krampfhafter Dysphonie ist die Injektion sehr geringer Mengen Botulinumtoxin direkt in die betroffenen Kehlkopfmuskeln. Botulinumtoxin wird von Clostridium botulinum produziert, dem gleichen Bakterium, das in unsachgemäßen Konserven und Honig vorkommt. Das Toxin schwächt die Muskeln, indem es den Nervenimpuls an den Muskel blockiert., Botulinumtoxin-Injektionen verbessern im Allgemeinen die Stimme für einen Zeitraum von drei bis vier Monaten, wonach die Stimmsymptome allmählich zurückkehren. Reinjektionen sind notwendig, um eine gute Sprechstimme zu erhalten. Anfängliche Nebenwirkungen, einschließlich einer vorübergehenden schwachen, atemlosen Stimme und gelegentlicher Schluckbeschwerden, klingen normalerweise nach einigen Tagen bis zu einigen Wochen ab. Botulinumtoxin lindert die Symptome der meisten Fälle von adduktorenspasmodischer Dysphonie und ist in vielen Fällen von abduktorenspasmodischer Dysphonie hilfreich.,

Die Verhaltenstherapie (Sprachtherapie) ist eine weitere Behandlungsform, die in leichten Fällen die Symptome lindern kann. Andere Menschen können von psychologischer Beratung profitieren, um ihnen zu helfen, ihr Stimmproblem zu akzeptieren und damit zu leben.

In einigen Fällen können augmentative und alternative Geräte Menschen mit krampfhafter Dysphonie helfen, leichter zu kommunizieren. Zum Beispiel können einige Geräte helfen, die Stimme einer Person persönlich oder über das Telefon zu verstärken., Spezielle Software kann einem Computer oder Handheld-Gerät wie einem persönlichen digitalen Assistenten (PDA) oder Mobiltelefon hinzugefügt werden, um Text in synthetische Sprache zu übersetzen.

Wenn konventionellere Maßnahmen fehlgeschlagen sind, kann eine Operation am Kehlkopf durchgeführt werden. Langfristige Vorteile und Auswirkungen dieses Verfahrens sind unbekannt.

Was Forschung ist getan, spasmodic dysphonia?

Wissenschaftler und Kliniker sind arbeiten zu verstehen, die Ursachen spasmodic dysphonia als auch die zugrunde liegende Art und Weise, in der die Störung entwickelt., Hirnbildgebungsstudien ermöglichen es Forschern, mögliche Unterschiede zwischen Menschen mit krampfhafter Dysphonie und gesunden Freiwilligen besser zu identifizieren und zu beobachten, wie krampfhafte Dysphonie mit anderen Dystonien verglichen wird.

Obwohl derzeit kein Tiermodell für die Untersuchung von krampfhafter Dysphonie verfügbar ist, wurden mehrere für die Untersuchung anderer Formen von Dystonie entwickelt. Wenn ein geeignetes Tiermodell identifiziert wird, haben die Forscher ein neues Werkzeug, um die zugrunde liegende Ursache der krampfhaften Dysphonie zu untersuchen und neue Behandlungen zu testen.,

Derzeit laufen genetische Studien zur krampfhaften Dysphonie. Die Störung ist jedoch selten und es ist schwierig für Forscher, große Familien mit krampfhafter Dysphonie in der Vorgeschichte zu lokalisieren. Es werden jedoch neue Technologien verfügbar, die schnell kleine Unterschiede in der DNA einer Person erkennen, sogenannte Single Nucleotide Polymorphisms oder SNPs, die es Klinikern ermöglichen, nicht verwandte Patienten mit krampfhafter Dysphonie zu untersuchen. Diese Entwicklung wird es einfacher machen zu bestimmen, ob ein Gen beteiligt ist und mögliche Umweltursachen der Störung.,

Auf einem 2005 vom National Institute on Deafness and Other Communication Disorders (NIDCD) mitfinanzierten Workshop betonten die Teilnehmer die Notwendigkeit eines standardisierten dreistufigen Verfahrens zur Diagnose von krampfhafter Dysphonie, einschließlich: eines Fragebogens, auf dem ein Patient einen möglichen Fall von krampfhafter Dysphonie meldet, einer klinischen Untersuchung zur Identifizierung eines wahrscheinlichen Falls von krampfhafter Dysphonie und einer fiberoptischen Nasolaryngoskopie zur Bestätigung eines Falls von krampfhafter Dysphonie., Im Jahr 2009 wurde eine fünfjährige multizentrische Studie vom National Institutes of Health Office of Rare Diseases Research und dem National Institute of Neurological Disorders and Stroke finanziert, die die Genauigkeit und Zuverlässigkeit dieser Methode zur Diagnose von krampfhafter Dysphonie bestimmen wird.,

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