Hämophilie B

Hämophilie B

Hämophilie B ist eine Blutungsstörung, bei der ein vom Körper hergestelltes Protein zur Herstellung von Blutgerinnseln entweder teilweise oder vollständig fehlt. Dieses Protein wird als Gerinnungsfaktor bezeichnet: Bei Hämophilie B besteht ein Mangel an Gerinnungsfaktor IX (neun).

Hämophilie B ist eine genetische Erkrankung, bei der jeder, der sie hat, damit geboren wurde. Rund zwei Drittel haben eine Familienanamnese der Störung, während es sich im Übrigen um einen neuen Fall handelt.,

Hämophilie B betrifft hauptsächlich Jungen und Männer; Frauen können „Träger“ des betroffenen Gens sein und Symptome haben. Nur etwa 20% der Menschen mit Hämophilie haben Hämophilie B, daher ist es eine seltene Erkrankung, von der etwa jeder 50.000 Mann betroffen ist.

Hämophilie B wird je nach Gerinnungsfaktor IX im Blut als leicht, mittelschwer oder schwer eingestuft. Es wird durch Blutuntersuchungen diagnostiziert.,

Symptome

Die Hauptsymptome sind:

• eine leichte Neigung zu Blutergüssen, insbesondere in der frühen Kindheit
• übermäßige Blutung durch Schnitte, die lange anhält
• eine Tendenz, in Gelenke und Muskeln zu bluten, die Schmerzen, Schwellungen und Bewegungseinschränkungen verursacht

Hämophilie B wird durch Ersetzen der fehlenden gerinnungsfaktor IX im Blut durch eine intravenöse Infusion von Gerinnungsfaktorkonzentrat., In Großbritannien werden die meisten Menschen mit Hämophilie B mit einem Gerinnungsfaktorkonzentrat (rekombinant) behandelt, obwohl es auch aus menschlichem Blutplasma hergestellt werden kann (Plasma abgeleitet).

Blutungsepisoden müssen unverzüglich behandelt werden, um dauerhafte Auswirkungen zu vermeiden. Sobald die Blutung aufhört, nimmt der Schmerz schnell ab und bei Gliedmaßen kehrt der volle Gebrauch zurück.

Blutungsepisoden müssen unverzüglich behandelt werden, um dauerhafte Auswirkungen zu vermeiden. Sobald die Blutung aufhört, nimmt der Schmerz schnell ab und bei Gliedmaßen kehrt der volle Gebrauch zurück.,

Mit der richtigen Behandlung und Pflege können Menschen mit Hämophilie B ein erfülltes und gesundes Leben bis ins hohe Alter führen. Derzeit gibt es jedoch keine Heilung für Hämophilie B.

Sie können unsere Broschüre zum Verständnis von Hämophilie auf unserer Publikationsseite lesen.