sagsrapport
en 38-årig kvinde blev henvist til en klinik til evaluering af nyligt anerkendt bilateral hilar lymfadenopati. Hun benægtede eventuelle lunge-eller systemiske symptomer, inklusive nylige feber, kulderystelser, vægttab, dyspnø, hoste og brystsmerter.femten år tidligere led patienten af akut interstitiel keratitis og akut høretab., En diagnose af Cogan-syndrom blev stillet på baggrund af den kliniske præsentation, et audiogram, der viser sensorineural døvhed, og en negativ hurtig plasma reagin-test for syfilis. Hendes røntgenbillede af brystet var normalt på det tidspunkt. Selvom hendes symptomer blev løst med et forløb med oral prednison, oplevede hun efterfølgende episodisk fotosesitivitet og sløret syn, der reagerede på behandling med topiske kortikosteroider.
patientens medicinske historie omfattede også et positivt oprenset proteinderivat testresultat, kronisk bihulebetændelse med gentagne bihuleoperationer og kontrolleret hypothyreoidisme., Hun var en e.-ryger, der havde røget cigaretter i 10 år. Hun havde boet i ARI .ona, før hun flyttede til Californien.
for et år siden gennemgik patienten fjernelse af et malignt melanom. Evaluering på det tidspunkt omfattede en røntgenbillede af brystet, hvilket var normalt. Imidlertid demonstrerede brystradiografen, der blev opnået lige før hendes klinikbesøg, ny bilateral hilar lymfadenopati (Figur 1). CT af thorax bekræftet bilaterale lymfadenopati i paratracheal, pretracheal, subcarinal, og hilar regioner uden parenkymalt infiltrater (Figur 2).,
ved fysisk undersøgelse optrådte patienten godt med normale vitale tegn og ingen feber. Der var ingen palpable supraclavikulære eller aksillære lymfeknuder. Undersøgelse af brystet, maven og huden afslørede ikke nogen abnormiteter.
baseret på patientens historie og alder var vores største bekymring for spredt malignt melanom eller lymfom. Andre sandsynlige muligheder omfattede reaktivering tuberkulose, pulmonal coccidioidomycosis (på grund af hendes bopæl i det sydvestlige USA) og pulmonal sarkoidose (tabel).,
Hvide blodlegemer; hæmoglobin, calcium, albumin, transaminase, og angiotensin-converting enzym (ACE) – niveauer; og urinanalyse resultaterne var alle normale. Coccidioides titere indikerede ingen tidligere eksponering. Patienten kunne ikke producere sputum.
i betragtning af fraværet af lunge-eller systemiske symptomer besluttede vi at få knudevæv til analyse. Mediastinoskopi blev udført, og 2 paratracheale lymfeknuder blev opnået. Noncaseating granulomatøs lymfadenitis med gigantiske celler blev identificeret i begge lymfeknuder (figur 3)., Der blev ikke fundet syrefaste baciller, svampe eller bakterier. En formodentlig diagnose af godartet lymfadenopati sekundær til Cogan syndrom blev stillet.
patienten fortsatte med at klare sig klinisk uden behandling 1 år efter mediastinoskopi.
Diskussion
Cogan syndrom er en sjælden sygdom hos unge voksne, der først blev defineret i 1945 som en klinisk enhed af audiovestibulære symptomer og okulær inflammation.1 siden den første beskrivelse er 2 kliniske præsentationer blevet anerkendt.,2 typisk Cogan-syndrom, Cogan-syndrom I, er kendetegnet ved akut interstitiel keratitis med audiovestibulær dysfunktion (akut bilateralt høretab, svimmelhed, tinnitus, kvalme og opkast).
atypisk Cogan-syndrom, Cogan-syndrom II, er kendetegnet ved audiovestibulær dysfunktion med inflammatoriske øjenlæsioner ud over eller i stedet for interstitiel keratitis. Systemisk involvering er observeret hos 20% til 50% af patienterne med Cogan-syndrom.2,3
lungeinddragelse er meget usædvanligt., Pleuritis (hoste, brystsmerter) og forbigående radiografiske infiltrater i brystet er blandt de mere almindeligt observerede pulmonale abnormiteter.Der er også rapporteret 3,4 dyspnø og hæmoptyse. Diffus Thora lymph lymfadenopati er endnu mindre almindelig end lungeinddragelse og kan antyde en alternativ diagnose.
generaliseret lymfadenopati er blevet beskrevet med en frekvens på 7% til 18%.2,3,5 graden af lymfeknudeforstørrelse og de involverede specifikke lymfeknudestationer er imidlertid ikke blevet godt beskrevet., Vores sag tyder på, at Thora lymph lymfadenopati kan være slående og måske ikke parallelt med andre symptomer forbundet med sygdommen. Det er interessant, at vores patient havde diffus Thora lymph lymfadenopati i mangel af enten okulære eller auditive symptomer. Hendes lymfadenopati kan afspejle underliggende systemisk inflammation ikke afsløret af hendes symptomer.
Ved bestemmelse af årsagen til lymfadenopati hos vores patient var identifikationen af histologiske fund, der var kompatible med Cogan syndrom, vigtig., De noncaseating granulomer og lymfocytiske og gigantiske celleinfiltrater observeret i flere lymfeknudebiopsiprøver er i overensstemmelse med tidligere beskrevne fund i Cogan syndrom. Af 10 lymfeknuder beskrevet af Vollertsen og associerede, 3 1 indeholdt mild granulomatøs betændelse, gigantiske celler, og makrofager, mens andre havde uspecifik nodal inflammatorisk hyperplasi. Manglen på bevis for et forårsagende infektiøst middel i patientens biopsiprøver er også i overensstemmelse med tidligere rapporter.,
i betragtning af differentialdiagnosen for vores patients thorac – IC lymfadenopati blev de fleste årsager let elimineret. For eksempel lymfeknude patologi udelukket formidles malignt melanom og lymfom. Forskellige infektioner, herunder reaktivering tuberkulose og coccidioidomycosis, er forbundet med forskellige symptomer, og resultaterne af særlige pletter for organismer og kulturer var negative. Imidlertid var differentiering af denne præsentation fra sarkoidose mindre ligetil, fordi Cogan syndrom og sarkoidose begge er diagnoser af udelukkelse.,
flere funktioner gør sarkoidose til en mindre sandsynlig diagnose hos denne patient. For det første havde hun en etableret diagnose af Cogan syndrom, som kunne forklare hilar adenopati. ACE-niveauet var også normalt. Selvom ACE-niveauer kan være normale ved sarkoidose, gør kombinationen af et normalt ACE-niveau med atypiske kliniske træk diagnosen mindre sandsynlig.
det er muligt, at hendes tidligere okulære fund og sensorineuralt høretab var forårsaget af sarkoidose., Imidlertid er bilateralt høretab og samtidig interstitiel keratitis meget atypisk for sarkoidose, og alligevel er de de klassiske symptomer på Cogan syndrom. De mere almindelige øre -, næse-og halsmanifestationer af sarkoidose inkluderer bilateral ansigtslammelse og Heerfordt-syndrom, som ikke blev set hos denne patient. Hendes historie og kliniske forløb tyder stærkt på, at hendes adenopati var sekundær til langvarigt Cogan syndrom, snarere end en ny eller en ekstraordinær præsentation af sarkoidose.,
selvom årsagen til Cogan-syndrom er ukendt, foregår den akutte begyndelse af denne sygdom ofte af en øvre luftvejsinfektion. Dette har ført til, at efterforskere postulerer, at Klamydiainfektion er en mulig årsag.2,3,6 forsøg på at isolere årsagsmidler har imidlertid været skuffende.7
andre data antyder, at Cogan-syndrom er en cellemedieret autoimmun lidelse. Flere rapporter har beskrevet positiv reumatoid faktor, antistoffer og antineutrophil cytoplasmatisk antistoffer (ANCA) (p-ANCA og myeloperoxidase-ANCA) hos patienter med Cogan syndrom.,8-12
Lunardi og associerer13 identificerede 4 autoantistoffer, der blev fundet hos alle patienter med Cogan syndrom i deres undersøgelse. Mus injiceret med disse autoantistoffer viste et klinisk billede, der efterligner Cogan syndrom. I overensstemmelse med deres data postulerede forfatterne, at et infektiøst middel stimulerer produktionen af antistoffer, der angriber indre øreceller og oftalmiske membraner.13 Cogan syndrom kan repræsentere en fremragende klinisk model af molekylær efterligning mellem eksogene infektiøse partikler og humane celleantigener.
1. Cogan D., Syndrom af nonsyphilitic interstitiel keratitis og vestibuloauditive symptomer.
bue Ophthalmol.
medicin (Baltimore).1980; 59: 426-441.
3. Vollertsen RS, McDonald TJ, Younge br, Et al. Cogans syndrom: 18 tilfælde og en gennemgang af litteraturen.
Mayo Clin Proc.1986; 61: 344-361.
4. Vollertsen rs. Vaskulitis og Cogans syndrom.
Rheum Dis Clin North am. 1990; 16: 433-439.
5. Cheson bd, Bluming a., Alroy J. Cogans syndrom: en systemisk vaskulitis.
Am J Med. 1976; 60: 549-555.
6., Ljungstrom L, Fran ,en C, Schlaug M et al. Reinfektion med
Chlamydia pneumoniae
kan inducere isoleret og systemisk vaskulitis i små og store kar.
Scand J inficere dis Suppl.
Ann Rheum Dis.
Nippon Jin .o Gakkai Shi. 1996; 38: 423-427.
9. Tervaert JW, Mulder L, Stegeman C, et al. Forekomst af autoantistoffer mod human leukocytelastase i granegeners granulomatose og andre inflammatoriske lidelser.
Ann Rheum Dis. 1993; 52: 115-120.
10. Yamanishi Y, Ishioka s, Takeda m, Et al., Atypisk Cogans syndrom forbundet med antineutrofile cytoplasmatiske autoantistoffer.
Br J Reumatol.1996; 35: 601-603.
11. Ikeda m, Oka .aki h, Minota S. Cogans syndrom med antineutrofil cytoplasmatisk autoantistof.
Ann Rheum Dis.2002; 61: 761-762.
12. Brijker F, Magee CC, Tervaert JW, et al. Resultatanalyse af patienter med vaskulitis forbundet med antineutrofil cytoplasmatiske antistoffer.
Clin Nephrol. Lancet.