Cholestatische Gelbsucht

Was ist cholestatische Gelbsucht?,

Cholestase ist ein griechisches Wort, das bedeutet, den Gallenfluss von der Leber zum Dünndarm aufgrund einer Blockade (Obstruktion) im Gallengangssystem zu stoppen oder zu verlangsamen, die Leber und Dünndarm verbindet, wodurch die Galle in der Leber verbleibt. Es ist daher eine Form der obstruktiven Gelbsucht.

Normaler Gallenfluss Von Leber Zu Dünndarm-Ein Überblick über das Gallensystem

• Die Gallengänge in der Leber (intrahepatische Gallengänge) enthalten die in der Leber gebildete Galle., Diese intrahepatischen Gänge verbinden sich und verlassen die Leber als rechte und linke Lebergänge und bilden den ersten Teil des extrahepatischen (außerhalb der Leber) Gallensystems.
• Der rechte und der linke Lebergang verbinden sich zu einem gemeinsamen Lebergang.
• Der gemeinsame Lebergang wird durch den zystischen Gang aus der Gallenblase verbunden. Der Punkt, an dem der zystische Gang auf den gemeinsamen Lebergang trifft, markiert den Beginn des gemeinsamen Gallengangs.,
• Die gemeinsamen Gallengänge wandern über eine Distanz und entleeren sich über die Ampulle von Vater in den zweiten Teil des Zwölffingerdarms (Teil des Dünndarms).
• Der gemeinsame Gallengang ist normalerweise kurz vor der Öffnung in der Ampulle mit dem Hauptgang der Bauchspeicheldrüse verbunden.

Galle ist wichtig für die Verdauung von Fetten im Dünndarm, und folglich wird dies beeinflusst. Wenn Galle in der Leber verbleibt, Bilirubin, entweicht ein in der Galle vorkommendes Pigment und sammelt sich im Blut an, was zu Gelbsucht-Symptomen führt., Gelbsucht ist eines der anspruchsvollsten Merkmale der Cholestase und dennoch kann es nicht immer das erste erkennbare Symptom sein.

Cholestase betrifft Jung und Alt. Primäre biliäre Zirrhose (PBC) und primäre sklerosierende Cholangitis (PSC) sind die wichtigsten cholestatischen Lebererkrankungen bei Erwachsenen, während bei Säuglingen biliäre Atresie und Alagille-Syndrom hauptsächlich Cholestase verursachen.

Die bei Säuglingen und Kindern beobachtete Cholestase (1 von 2500) kann entweder angeboren (bei der Geburt) oder erblich sein.

Gelbsucht, die aufgrund von Cholestase auftritt, tritt hauptsächlich in akuten oder akuten on-chronischen Fällen auf., Es ist selten, Gelbsucht in schweren langjährigen chronischen Fällen zu beobachten, da sie mit Lebertransplantationen behandelt werden.

Was sind die Ursachen für cholestatische Gelbsucht?,ma

Klatskin – Tumor (Tumor des Gallensystems, bei dem sich der rechte und der linke Lebergang treffen)

Externe Kompression von CBD Lymphknoten, Tumor (Mirizzi – Syndrom)

Cholestatische Gelbsucht bei Säuglingen kann durch verschiedene Faktoren verursacht werden, wie –

• Angeborener Hypopituitarismus
• Nebenniereninsuffizienz bei Säuglingen (sehr selten) – Dies wurde bei Erwachsenen nicht beobachtet
• Seltene genetische Störungen bei Kindern-Macht 25% der Fälle von cholestatischer Gelbsucht aus, die durch Genmutationen verursacht werden
• (e.,g. Progressive familiäre intrahepatische Cholestase; Alagille-Syndrom; Gallensäuresynthesestörungen; Mukoviszidose; Alpha-1 – Antitrypsin-Mangel; Stoffwechselstörungen; Zinkspeicherstörungen)
• Gallenatresie-macht 25% bis 40% der Fälle in den ersten Lebensmonaten aus
• Bakterielle Sepsis
• Galaktosämie
• Gallensäuresynthesestörungen
• Tyrosinämie

p> Bei Erwachsenen gibt es intrinsische und extrinsische Faktoren in der Leber, die cholestatische Gelbsucht verursachen können –

• Infektionen
• (z., viral hepatitis A, B, C; rubella, syphilis, herpes virus; toxoplasmosis; cytomegalovirus, AIDS, PBC, alcoholic hepatitis, autoimmune hepatitis, PSC, autoimmune cholangitis)
• Infiltrative conditions
• (e.g. fatty liver, granulomatous hepatitis, lymphoma, sarcoidosis
• Structural conditions – choledocholithiasis (gallstone obstruction with inflammation), intralobular duct destruction
• Medications e.g., östrogen, Erythromycin, Statine, Nitrofurantoin, Sulindac, Cimetidin, Goldsalze
• Chirurgische Komplikationen, die zu Gallenduktalstrikturen und Narbenbildung führen
• Graft-versus-Host – Krankheit
• Drittes Trimester der Schwangerschaft (geburtshilfliche Cholestase)
• Mukoviszidose
• Tumoren – Gallenblasenkarzinom, Cholangiokarzinom, Pankreastumoren, ampulläre Tumoren
• Verschwindendes Gallengangssyndrom-seltener Zustand aufgrund von medikamenteninduzierten Leberschäden

Was sind die Anzeichen und Symptome einer cholestatischen Gelbsucht?,

Gelbsucht aufgrund von Cholestase ist eines der Symptome. Manchmal kann der Patient vor dem Einsetzen der Gelbsucht bestimmte Anzeichen einer möglichen Cholestase zeigen.,amine (da Galle benötigt wird, um fettlösliche Vitamine aufzunehmen)

Steatorrhoe (Vorhandensein von unverdautem Fett im Stuhl)

Urin hat eine dunkle Farbe (da Urin ein Blutfiltrat ist, in dem sich das Gallenpigment ansammelt)

Gewichtsverlust aufgrund von damit verbundenem Krebs sowie Verdauungsstörungen

Knochenschmerzen aufgrund von Kalzium-und Vitamin-D-Mangel (schlechte Aufnahme von fettlöslichen Vitaminen)

Erhöhte Blutergüsse oder Blutungen aufgrund von Vitamin-K-Mangel (schlechte Absorption von fettlöslichen Vitaminen)

Was sind die Risikofaktoren für cholestatische Gelbsucht?,

Während der Diagnose ist es wichtig, die Risikofaktoren des Patienten zu bewerten, die den Beginn einer cholestatischen Gelbsucht ausgelöst haben können.

• Medikamente wie Östrogene, Erythromycin, NSAIDs, Alkohol, Cimetidin und Itraconazol
• Frühgeborene
• Alkoholismus
• Vorgeschichte der Lebererkrankung
• Schwangerschaft (geburtshilfliche Cholestase)
• Familienanamnese wird bei gutartiger rezidivierender intrahepatischer Cholestase in Betracht gezogen

Wie diagnostizieren Sie cholestatische Cholestase?Gelbsucht?,

Cholestatische Gelbsucht wird durch Blutuntersuchungen, bildgebende Verfahren und Leberbiopsie diagnostiziert.

Um cholestatischen Gelbsucht zu diagnostizieren, ist es unerlässlich, zuerst die Ursache der Cholestase zu beurteilen; ist es auf einen intrahepatischen (innerhalb der Leber) Zustand (überwiegend chronisch) oder einen extrahepatischen Zustand (außerhalb der Leber) zurückzuführen. Der Arzt wird die Symptome des Patienten beurteilen und eine gründliche körperliche Untersuchung des Patienten durchführen. Es folgen die Strategien (in der angegebenen Reihenfolge), um die Diagnose der Cholestase zu bestätigen.,

Blutuntersuchungen

• Erhöhte Bilirubinspiegel im Serum zeigen die Schwere der Gelbsucht an, sind jedoch bei der Bestimmung der Ursache der Cholestase nicht hilfreich
• Hohe Spiegel des Enzyms Gamma-Glutamyltransferase (GGT) und alkalische Phosphatase
• Hohe Serum-Transaminase-Spiegel, die bei intrahepatischer Cholestase der Schwangerschaft (ICP) beobachtet werden

Wenn die Blutuntersuchungen daher werden bildgebende Studien durchgeführt, um die Ätiologie der cholestatischen Gelbsucht zu bestimmen.,

• Die Ultraschalluntersuchung des Bauches ist ein wirksames, kostengünstiges, spezifisches und empfindliches Instrument zur Unterscheidung zwischen intrahepatischer oder extrahepatischer Ursache der Cholestase.
• Anstelle oder zusätzlich zur Ultraschallbildgebung können Computertomographie (CT) und Magnetresonanztomographie (MRT) durchgeführt werden. Diese können den Ort und das Ausmaß von Krebs oder anderen Krankheiten zeigen. Erkannte Anomalien helfen, die erforderliche Therapie zu formulieren.

Andere biochemische Tests

Negative Daten aus Ultraschall erfordern andere diagnostische Tests., Antimitochondriale Antikörper (AMA) sind diagnostisch für PBC. Fibrose oder das Auftreten des Gallensystems (Gallenproduktion) weist auf eine primäre sklerosierende Cholangitis (PSC) hin.

Leberbiopsie

Wenn die Untersuchungen auf eine Ursache in der Leber hinweisen, kann eine Leberbiopsie nützlich sein, um die Diagnose wie Gallengangkarzinom (Cholangiokarzinom) oder Autoimmunerkrankung zu stellen., hilft bei der Bestätigung der Diagnose des verschwindenden Gallengangssyndroms, einer häufigen Ursache für arzneimittelinduzierte cholestatische Lebererkrankung

Erweiterte Bildgebungstests

Abnormalitäten des Gallengangs und des Gallensystems , einschließlich sklerosierender Cholangitis (SC), können mit fortschrittlichen Bildgebungswerkzeugen wie der endoskopischen retrograden Cholangiopankreatographie (ERCP), dem endoskopischen Ultraschall (EUS) und der Magnetresonanz-Cholangiopankreatographie (MRCP) beobachtet werden

• Endoskopische cholangiopische Cholangiokreatographie (MRCP) etrograde Cholangiopankreatographie (ERCP): Ein dünner flexibler Schlauch (Endoskop) wird durch den Mund und in den Dünndarm geleitet., Dann wird ein röntgendichtes Kontrastmittel (das auf Röntgenstrahlen zu sehen ist) durch die Röhre in die Galle-und Pankreasgänge (Gallenbaum) injiziert und Röntgenbilder aufgenommen.
• Magnetresonanz-Cholangiopankreatographie (MRCP): MRCP ist eine MRT des Gallenbaums (Galle-und Pankreasgänge) mit speziellen Techniken, die die Flüssigkeit in den Kanälen vor einem umgebenden dunklen Hintergrund hell erscheinen lassen Hintergrund.
• Endoskopische Sonographie: Eine Ultraschallsonde wird mit einem flexiblen Betrachtungsrohr (Endoskop) durch den Mund und in den Dünndarm eingeführt und Bilder aufgenommen.,
• Perkutane transhepatische Cholangiographie: Eine lange Nadel wird durch die Haut in die Leber eingeführt und dann wird ein röntgendichtes Kontrastmittel in einen Gallengang in der Leber injiziert, wobei die Sonographie zur Anleitung verwendet wird.

Wie behandeln Sie cholestatische Gelbsucht?

Die Behandlung von cholestatischer Gelbsucht muss den Grund für die Retention von Galle in Leber und Blutkreislauf und die Wirkung verminderter Mengen an Gallensäuren im Verdauungstrakt berücksichtigen.,

• Autoimmuncholangitis wird mit Kortikosteroiden behandelt, während bakterielle Cholangitis mit Antibiotika behandelt werden kann

• Cholestyramin ein gallensäurebindendes Harz zur symptomatischen Behandlung von Pruritis
• Ergänzungen von Vitamin D und K
• Ursodeoxycholsäure (UDCA) ist eine Gallensäure, die die Leberfunktion verbessert, indem der Gallenfluss verbessert wird. Die Verwendung von UDCA ist wirksam bei der Behandlung von PBC. Kortikosteroide sind nur wirksam bei der Behandlung von frühen Stadien der PBC, da Osteoporose in den fortgeschrittenen Stadien der Krankheit führen kann ., Chenodeoxycholsäure und Cholsäure werden verwendet, um Gallensäuresynthesestörungen bei Säuglingen zu behandeln
• Chirurgie ist wirksam bei der Behandlung von nur extrahepatischen Blockaden der Gallenwege
• Glukokortikoide können verwendet werden, um cholestatische Gelbsucht zu behandeln, die durch Nebenniereninsuffizienz verursacht wird

Wie verhindern Sie cholestatische Gelbsucht?

Patienten wird empfohlen, Medikamente oder Alkohol, die die Ursache der Erkrankung sein können, abzubrechen.