Alle paar Jahre treffen und aktualisieren die Experten auf dem Gebiet der pulmonalen Hypertonie die Richtlinien zur Diagnose und Behandlung der pulmonalen Hypertonie. Das aktualisierte System wird unten beschrieben und spiegelt Änderungen in der Art und Weise wider, wie wir über den PH-Wert nachdenken.
Es gibt fünf große Gruppen von pulmonaler Hypertonie. Jede dieser Gruppen ist in kleinere Gruppen unterteilt.
Gruppen der pulmonalen Hypertonie der Weltgesundheitsorganisation
1., Die pulmonale Arterielle Hypertonie
2. Pulmonale Hypertonie aufgrund einer Linksherzerkrankung
3. Pulmonale Hypertonie aufgrund einer Lungenerkrankung
4. Pulmonale Hypertonie aufgrund von Blutgerinnseln in der Lunge
5. Blut und andere seltene Erkrankungen, die zu pulmonaler Hypertonie führen
Leider sind wir manchmal weniger als präzise, wenn wir über pulmonale Hypertonie sprechen, und die Verwendung von PH zur Beschreibung einer bestimmten Gruppe kann verwirrend sein.
Pulmonale arterielle Hypertonie (Gruppe 1)
PAH bezieht sich speziell auf diese Gruppe., Die Diagnose erfordert eine Herzkatheterisierung und eine Reihe anderer Tests, um Linksherzkrankheiten, Lungenerkrankungen und andere seltene Erkrankungen auszuschließen. Wir unterteilen Gruppe 1 in vier kleinere Gruppen.
PAK
1. Idiopathische PAH
2. Heritable (genetische Ursachen, die an Ihre Kinder weitergegeben werden können)
a. BMPR2 (die häufigste Ursache für PAH, die in Familien ausgeführt wird)
b. ALK1, endoglin, SMAD9, CAV1, KCNK3 (weniger häufige genetische Ursachen für PAH, die in Familien ausgeführt werden)
3. Drogen-und Toxin-induzierte
ein., Amphetamines and Methamphetamines
b. Cocaine
c. Fenfluramine-Phentermine (prescription diet pills sold in the 1980’s and 1990’s)
4. Associated with other systemic diseases
a. Connective tissue diseases such as scleroderma, systemic lupus erythematosis, mixed connective tissue disease and rheumatoid arthritis
b. HIV infection
c., Portale Hypertension (eine Art von Lebererkrankung, die zu hohem Druck in der Leber führt)
d. Angeborene Herzkrankheit
Es gibt zwei seltene Krankheiten, die sehr schwer von PAH zu unterscheiden sind und am Ende der PAH-Klassifikation enthalten sind. Dies sind pulmonale veno-okklusive Erkrankung (PVOD) und lungenkapillare Hämangiomatose (PCH). Obwohl diese beiden Krankheiten durch diagnostische Tests schwer von PAH zu unterscheiden sind, reagieren sie im Allgemeinen nicht auf die Behandlungen für PAH, und eine dringende Lungentransplantation ist die beste Option.,
Schließlich können Neugeborene PAH haben. Wenn es von Geburt an vorhanden ist, wird es als persistierende pulmonale Hypertonie des Neugeborenen (PPHN) bezeichnet. Diese Störung verhält sich anders als andere Ursachen von PAH und wird mit Sauerstoff und inhaliertem Stickoxid behandelt. Viele Säuglinge tun sehr gut und haben Lösung dieses Problems.
Pulmonale Hypertonie aufgrund einer Linksherzerkrankung (Gruppe 2)
Im Gegensatz zu PAH (Gruppe 1) ist diese Gruppe von Störungen durch Probleme auf der linken Seite des Herzens gekennzeichnet. Die Lungenarterien sind anfangs normal., Eine passive Erhöhung des Drucks der Lungenarterien ist erforderlich, um einen Vorwärtsfluss zu erreichen. Leider kann eine langjährige Linksherzerkrankung im Laufe der Zeit zu Veränderungen in den Lungenarterien führen. Siehe meine Diskussion über diastolische Herzinsuffizienz. Bestimmte Untergruppen innerhalb der Gruppe 2 sind unten aufgeführt.
1. Linksventrikuläre systolische Dysfunktion (das Drücken des linken Ventrikels ist beeinträchtigt)
2. Linksventrikuläre diastolische Dysfunktion (Steifheit des linken Ventrikels führt zu einer Druckerhöhung in den Lungenarterien)
3., Herzklappenerkrankung (entweder Verengung oder Leckage der linken Herzklappen)
4. Zu-und Abfluss des linken Herzens, die nicht auf eine Klappenerkrankung und angeborene Kardiomyopathien zurückzuführen sind (Probleme mit dem Blutfluss in die oder aus der linken Seite des Herzens, nicht auf ein Klappenproblem)
Die Behandlung des PH-Wertes der Gruppe 2 (verursacht durch eine Linksherzerkrankung) konzentriert sich auf die zugrunde liegenden Probleme. Bei Patienten mit eingeschränkter Kompression des linken Ventrikels haben wir eine Gruppe von Medikamenten, die die Funktion des linken Herzens im Laufe der Zeit verbessern., Patienten mit Steifheit der linken Herzseite werden mit Diuretika, Blutdruckmedikamenten bei erhöhtem Blutdruck, Gewichtsverlust bei Übergewicht und CPAP bei Schlafapnoe behandelt. Patienten mit Herzklappenerkrankungen werden häufig operiert, um die erkrankte Herzklappe zu ersetzen. Medikamente werden zur Behandlung von Flüssigkeitsretention verwendet.
Pulmonale Hypertonie aufgrund von Lungenerkrankungen (Gruppe 3)
Diese große und vielfältige Gruppe von Krankheiten hat gemeinsam, dass das Hauptproblem in der Lunge oder der Kontrolle der Lungenfunktion liegt., Die beiden häufigsten Erkrankungen in dieser Gruppe sind chronisch obstruktive Lungenerkrankungen (COPD), zu denen Emphysem und chronische Bronchitis sowie Lungenerkrankungen gehören, die zu Narben in der Lunge oder Lungenfibrose führen.
1. Chronisch obstruktive Lungenerkrankung (COPD)
2. Interstitielle Lungenerkrankungen (Narben und Entzündungen in der Lunge)
3. Schlaf-gestörte Atmung (Schlafapnoe)
4. Alveoläre Hypoventilationsstörungen (Krankheiten, die zu unzureichender Atmung und erhöhtem Kohlendioxidgehalt im Blut führen)
5. Chronische Höhenexposition
6., Entwicklungsstörungen der Lunge
Die Behandlung dieser Krankheitsgruppe konzentriert sich auf die Verbesserung der Lungenfunktion, die Wiederherstellung der normalen Schlafatmung und die Vermeidung von Höhen. Klicken Sie hier für eine detaillierte Diskussion über COPD und Lungenfibrose und pulmonale Hypertonie.
Chronische thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH) (Gruppe 4)
In dieser Gruppe gelangen Blutgerinnsel entweder in die Lunge oder bilden sich innerhalb der Lunge, was zu pulmonaler Hypertonie führt, indem der Blutfluss durch die Lungenarterien blockiert wird., Bitte beachten Sie die detaillierte Diskussion über CTEPH auf seinen eigenen Seiten.
Pulmonale Hypertonie mit unklaren oder multifaktoriellen Mechanismen (Gruppe 5)
Es gibt eine Handvoll seltener Erkrankungen, die zu pulmonaler Hypertonie führen. Für die meisten Krankheiten in dieser Gruppe sind die Mechanismen des PH-Werts schlecht verstanden.
1. Hämatologische Störungen (bestimmte Arten von Anämie, myeloproliferative Störungen und Splenektomie)
2. Systemische Erkrankungen mit Lungenbeteiligung (Sarkoidose, Langerhan-Zell-Histiozytose, Neurofibromatose, Vaskulitis und Lymphangioleimyomatose)
3., Stoffwechselstörungen (seltene Erkrankungen des gestörten Zellstoffwechsels, Schilddrüsenerkrankungen)
4. Andere Krankheiten, die anderswo nicht gut klassifiziert sind (wie chronisches Nierenversagen, Tumoren, die die Lungenarterien verstopfen, und andere seltene Krankheiten)
Die Behandlung des PH-Wertes der Gruppe 5 zielt auf die Optimierung des Grunderkrankungsprozesses ab. Wir werden in Zukunft Inhalte über Group 5 PH präsentieren.